余东海医生的科普号

经常有便秘患儿来咨询，说“有医生说我孩子是短巨”！一番诊疗之后，发现患儿哪里是什么“短巨”！多数都是便秘，剩下的才是“先天性巨结肠”以及更大的坑“肠神经元发育不良”！那么什么是“短巨”？什么是“短巨”？顾名思义，短巨是指“无神经节肠段局限于直肠和乙状结肠的先天性巨结肠”，其特点是“没有神经节细胞！”，一般来说：1有“胎便排出延迟史，有出生后即发生的逐渐加重的便秘史”，2钡灌肠提示远端病变肠段狭窄，有近端肠管异性扩张段，这些所谓的“短巨”，都是直肠扩张，靠近肛门处肠管由于括约肌约束，出现管腔变窄。3测压无反射，4活检没有神经节细胞！“短巨”这个说法有什么隐藏的含义？短巨其实是按照无神经节肠段波及的范围来界定的，其潜台词是“无神经节肠段短，所以不用切很长的肠段”。而实际上巨结肠的治疗方法是：切除病变肠段，一般包括无神经节肠段和有神经节但是功能不好的肠段，保留有神经节细胞，但是功能不好的肠管，是术后便秘复发的原因，国际上把复发的原因一般来解释为“移行段残留”，但是移行段到底如何界定，业界一直没有定论，每个医生都有自己的判断标准，多数是老师教的，传下来的。我自己的标准，也是老师教的，后面在工作的过程中，按照病人的反馈逐渐调整的！把这些“便秘”当做“短巨”来做，有什么后果？这些孩子不是巨结肠的孩子，当做“短巨”，仅仅切除远端一段有神经节细胞的肠管，会出现什么后果？此时分为两种情况，一种是类似于先天性巨结肠，一出生即出现便秘的“肠神经元发育不良”，第二种是出生后半年才出现的便秘，保守治疗无效的“难治性便秘”，临床上往往把这两种情况都称为“巨结肠同源病”。两种情况按照“短巨”的思路去手术，均会出现各种并发症，便秘复发等情况。最近这几年处理了很多！如果是第一种情况，按照“短巨”做的手术，切除10余cm大肠，大概率半年内会出现便秘复发，少数术后就不拉！如果是第二种情况按照“短巨”来做：1）如果肛门破坏不厉害，那么早期可以拉，半年内大便每天2~3次，术后半年到一年逐渐出现便秘方法！2）如果肛门破坏的厉害，如果合并腹胀，那么会出现充溢性大便失禁的表现：一会一次大便，每天30~50次大便，而且一直会持续很久！3）还有人术后大便就不拉，严重腹胀，反复肠炎，完全依赖于肛管和洗肠！这种情况有很多原因，可能吻合口可能也有问题，具体情况还要仔细检查才知道！对于这些诊断为短巨的便秘该如何治疗？我个人建议：先要准确诊断，排除巨结肠后，先积极的扩肛为核心的保守治疗，尽量不手术！实在是保守治疗无效，对于4岁以下的儿童，可以参考巨结肠的手术方案，对于4岁以上的情况，需要根据是哪一种便秘类型来判断，尤其是对学龄期的儿童，我倾向于保留直肠，使用吻合器！因为成人外科的统计数据：肛缘6cm以内的吻合口漏的概率是6cm以上的6倍！这些大孩子一旦发生漏，极其难以处理！用北京儿童医院陈亚军老师的话来说“开刀有风险，下刀需谨慎”，外科医生需要对手术有敬畏感！我理解的外科学是：利用人体的自我修复能力，使用切割，缝合，重建的破坏方法，恢复病人生理功能的科学！便秘和巨结肠手术后的正常效果便秘和巨结肠手术后的效果到底什么样是正常的？关于这个话题，大家有很多疑问，我认为评估这个效果，需要长时间评估，而不是手术后短时间的效果！评估效果有四个维度：1肛门控制的维度，是否能够：1）知道要拉大便（孩子有表情，动作），2）管得住（不方便的地方可以憋住），3）拉的出，不仅仅是手术后短期能拉，而且要3,5年以及更长的时间都能能拉。2患儿整体生长发育的维度：是否长得好，吃的进，拉的出！3对于家庭整体护理来说：是否家长的护理强度越来越轻。做完手术短期内护理加强正常，如果术后半年还这样，那不能称为一个成功的手术，所以我的标准是：一个没有文化的老婆婆可以照顾，不需要父母亲这样的强劳动力来照顾。4全寿命生存质量的维度：这一辈子是否可以像正常人那样去饮食，去生活，去吃“黑暗料理”！整体来说：巨结肠的效果比“同源病”的效果更好，部分同源病的近端肠管功能比巨结肠近端肠管的功能更差。因此变化更多，我自己有极少数巨结肠同源病次全切术后的效果还是不够好，考虑小肠的功能也有问题，对这一类病人我正在进一步研究！从我个人的从业经历来说：我的非全结肠巨结肠和巨结肠同源病术后，正常情况下术后2周每天大便10至20次，到术后6月每天大便6至10次，到术后一年每天大便3至6次，术后三年后每天大便1至3次。全结肠巨结肠术后的大便次数减少则慢一些，但是总体来说我的全结肠巨结肠控便和排便的效果良好！我观察到：1）如果术后一个月内马上大便1至2次，那么多数术后一年便秘会复发。2）如果术后2周后每天大便20~30次，一直维持，次数没有减少，这个往往是手术中损伤了肛管的感觉（破坏过广，无法感知到大便的性状，也无法感知新直肠由于接纳大便产生的膨胀）和控制结构（肛门高压带受损，无法约束大便），此时如果切除范围不足，则近端肠管功能不良，此时所谓的拉大便就是“充溢性大便失禁”，并不是真正的拉大便，往往还经常容易合并肠炎，此时需要经常保留肛管和保留灌肠。这种情况，不能称之为手术成功，原因就是家属的护理强度增加了！孩子反复肠炎，我观察到很多孩子必须限制饮食，生长受限！如果十个病人，三四个都这样，那么这个医生需要加强学习！这样的手术不如不做，不做最多一天洗次肠，做了之后，“麻烦就上了身”，不是在洗肠（擦屁股），就是在去洗肠（去擦屁股）的路上！这个娃在外院先天性巨结肠手术后四年了，每天大便十几次，肛门周围像猴子屁股，肛门皮赘收不上去，这就是典型的肛管破坏太厉害，肛门高压带受损的变现！这样的手术，不做也罢！

门诊来了一个11岁的女孩子，巨结肠同源病术后发生吻合口漏！一系列处置失当，很糟糕！这个孩子是去年8月在当地做了巨结肠同源病次全切除术（术中保留20cm升结肠），术后一个月因为便血，发现是吻合口回缩，做

2022年12月，武汉疫情最严重的时候，做了一例巨结肠根治术！术后不幸发生吻合口漏！这个孩子的特殊的地方在于：腹腔引流管里面没有引流出肠液，通过一系列间接征象判断出来，做了造瘘！ 告知家长6个月后，来院处理吻合口漏，结果病人出院后失联！到北方某医院做了手术！当地医生说：都是同济的医生不会做，现在只能做小肠拖出，于是把保留的升结肠全切了！现在每天大便10~20次，肠功能不好，于是家长就告我了！ 我细细的说说：可叹，可悲之处！巨结肠术后吻合口漏是什么？是全世界所有的小儿外科医生都无法避免的并发症！文献报道2%~8%，实际发生率比这个更高！我去年见过许多以便秘复发来院，结果发现是吻合口漏！最长术后12年没有发现，去年也发现了来自这位孩子后面手术的医院，术后5年的吻合口漏！其发生与：营养，血供，免疫，手术技术等因素有关，最新文献也提示与肠道菌群有关！巨结肠的本质就是不全性肠梗阻，所以营养吸收障碍！而手术技术，则可以细分为张力和血供，缝合的针距，边距，层次，我一直执着追求，也是国内唯一拿做血管外科的放大镜做巨结肠吻合的医生！我术前会picc穿刺，做肠外营养，增加营养，鉴于我对巨结肠吻合口漏的认知，我会对术后早期的吻合口漏的征象进行快速处理！我的发生率每年大约1%左右！这是在有一半病人是二次，三次……多次巨结肠的基础上做到的！我对比一下，我的发生率是国内最低的！其实肛肠手术后的吻合口漏也困扰着成人胃肠外科的医生，根据他们的资料，在距离肛缘6cm之内的吻合口漏的概率是近端的6倍，可以达到3~17%，成人外科也做了一些列尝试，但是数据表明：即使是预防性的造瘘，也不能降低吻合口漏的概率！因此，如果哪个医生说我能够彻底的解决吻合口漏，发生率是0，那么他能够获得诺贝尔奖！因为他一定发现了新的生理机制！针对这种情况，我的策略是：1术前尽量精心准备：包括肠道准备，包括picc营养准备，包括对手术方案的精准评估。。。2术中的精细操作，所有的关键步骤，均是在手术放大镜亲自实施，所以极大的保证了血供，无张力吻合。有家属在该医院做过第一次手术，因为便秘复发来我这做第二次手术，家长说“第一次手术摸着吻合口疙疙瘩瘩，不平，第二次余大夫做的手术，第一个月还能摸得到吻合口，到半年后，吻合口几乎摸不出来”，原因就是：精密适当的吻合，4月后伤口的瘢痕纤维化逐渐消散（类似于人手上的伤口，开始会有一个大的瘢痕，如果处理的好，这个瘢痕会逐渐退化）3术后的早期发现，早期治疗。去年我做了33例次巨结肠术后吻合口漏相关的手术，包括处理瘘管和关瘘，也就是处理了17个孩子的吻合口漏，针对我发现的一系列现象，结合我读的文献，我提出了巨结肠术后吻合口漏的分类和诊断。具体包括：1术后早期临床先兆漏（一些列表现，提示发生了漏，但是部分病人可以治愈，部分病人发生为隐性漏）2显性漏（就是术后2周内发现的吻合口漏）3隐性漏（术后一月发生的隐匿性漏），往往以肛瘘，肛周脓肿。。。等表现。其实我也发明了一系列新的技术治疗巨结肠术后吻合口漏。具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部具体到这个孩子，我们根本不需要切除升结肠和回盲部重要的话说三遍。我发明的新方法经过临床验证，效果良好。今年会总结这些孩子的资料，进行发表。只有在什么情况下处理吻合口漏需要切除残存的升结肠和回盲部？回结肠动脉损伤，保留的升结肠在10cm以内，升结肠血供不佳，升结肠功能不佳，没法用！我们确实有病人非要如此，但是这个孩子不是这样啊。我们的手术保留了足够，无张力，血供良好的升结肠，完全不需要切啊。其实我们上个月出院的一个瓦登伯格综合征的孩子，其他医生初次术后出现吻合口漏，又被手术医生做了肛门挂线，大便完全失禁，又做了末端回肠造瘘，我就手之后，诸多条件限制下，被迫做了小肠拖出。这个手术做了12小时，因为这个孩子装了人工耳蜗，不能使用电刀，只能用双极电凝和最原始的刀，剪来做切割，游离。简直是噩梦！但是这个孩子关瘘术后大便控制良好，每天大便3至6次，没有失禁，没有污粪，大便可控，可拉！至于说其他的吻合口漏的病人，效果也非常不错。因为我尊重了整个肛肠的生理，肛门的生理，括约肌的生理！不断调整手术方案，精准定位，精心操作！所以这个孩子为啥会这样，我知道是什么原因（不要为问我为啥知道）：这个孩子采用的方法是：切除全结肠，小肠拖出！其实是全结肠的手术方法！但是破坏了齿线附近的感知结构（盲猜：因为经常处理他第二次手术医生的病人）！此时导致：1无法感知到大便，他的排便模式是近端肠管堆满了，当超过肛门静息压的时候，就会溢出，但是由于并没有触发排便反射，因此并无近端结肠收缩和蠕动！所以一会一点，当孩子哭闹，吃饭，活动之后，就会出来一点！（正常人的大便其实可以理解为：直肠壶腹扩张，大便接触到齿线上下结构，然后启动一系列排便机制，协调全身，然后再排出大便。我的巨结肠手术，会非常注意保留这个感受机构！plus：我去年夏天做的一个我自己10年前做的巨结肠手术，因为切少了，便秘方法，再次手术后可以控制大便，感知大便，术后3月体重长了10斤！）2由于破坏了齿线周围的结构，会导致肛门静息压受损，所以大便管不住！表现为一个充溢性大便失禁的情况。所以这个孩子：既腹胀，又污粪，还不拉，经常肠炎！（这个拉，其实是充溢性大便失禁，不是真正的拉！） 这也是那个医生做出来的便秘复发，我即使做二次手术，效果也不如来自江浙一带的生做的第一次手术后复发的原因！因为二次手术的时候，经常看不到齿线结构！需要很长时间的排便训练。 还要发一个预言，这个孩子将来会出现两种情况：1持续的污粪，管不住大便，不知道要拉大便，此种情况背后的机理是因为破坏了肛门控制结构，所以导致大便无法控制，类似于做了一个无肛手术！但是孩子的生长发育正常！2逐渐大便次数减少，此种情况也不能高兴，孩子会逐渐出现腹胀，反复肠炎！生长发育滞后！ 第一种情况，只能慢慢等，到青春期之后，可能慢慢会好转。第二种情况发生了之后，国内只有我会处理！我处理过很多巨结肠术后吻合口漏，附图，就是其中一个非常麻烦的。

一路行来，97年本科毕业，从医到现在也有几十年了，也变成“头发稀疏”的老医生了。1然而一直没有忘记初心“全心全意，去掉干扰，治好每一个病人”！讲起来比较虚，具体来说：让每一个巨结肠的娃术后并发症少，恢复好，能够正常生活，让每个二次，三次，多次的并发症的娃恢复正常生活。2怎么去做到：1）学习文献，2）学习专业书，3）学习科学方法论，马斯克的第一性原理和笛卡尔的还原论，麦肯锡的MECE原则，对我的新方法的产生有极大的帮助！4）学习和借鉴同行的经验和教训。5）大胆假设，小心求证。6）抓住事物的底层逻辑，进行拆解。7）在手术前，术中，术后，追求极致，权衡利弊，效果第一，远期疗效第一，风险控制第一，最大限度的去降低并发症的风险。3已经做成功哪些：1）第一次巨结肠手术的效果，家属非常满意，2）对于二次巨结肠的效果，发现了特殊规律，效果比较好，甚至好于很多其他中心第一次巨结肠的效果。3）对于吻合口漏的诊断和治疗取得进展，尤其是诊断，有突破！有些吻合口漏，表现为便秘复发。。。扩肛痛，大便次数多。。。还有巨结肠术后肛瘘，肛周脓肿，有这些情况，可以过来找我看看，最近发现很多巨结肠吻合口漏；4）对于关瘘，我们的理论和方法基本成熟，5）对于各种便秘的处置，也慢慢成熟。6）肠衰竭，先天性肠道疾病，有些方法得到初步尝试。4还准备做什么？1）将巨结肠吻合口漏的手术和治疗进一步完善。2无肛术后便秘，这两个问题，是我下一阶段的重点目标，已经有过初步的思考结果。

最近比较困扰我的事情之一就是：病人往往是出了问题之后，再来找我！此时处理起来，极其困难，也发现很多问题，许多问题带有共性。问病人家属为啥会第一次手术不愿意找我的团队，家属回答说：“因为我喜欢做次全切，家属不想切这么多肠子。”所以思考很久，我决定：如果家属不选择次全切，我也可以不做次全切的手术方式！首先谈一谈关于疾病诊疗的正确认知的形成过程：1）学习相关领域的基础知识。2）实践3）复盘：分析实践的结果，也就是分析结果好和结果不好的原因到底是什么？在这个阶段使用麦肯锡的MECE方法，穷尽可能，分析原因，提出假设！4）针对假设，进行文献学习，业内讨论，然和去形成方案，去验证。5）针对验证的结果，再次分析。基本上可以使用PDCA循环来概括。普通人的认知，往往来源于生活经验的类比方法。或者是道听途说！举一个简单的例子：几乎每个家庭都做饭，但是每个家庭的饭都做的好吃么？1）几乎100%的家庭做饭，但是有的人做了一辈子，还是不好吃。（因此，不是说你有过实践经验，就能理解这个事情，也能解释为什么有的医生虽然年纪很大了，对这个病的认知依然有错误！）2）每个人都可以看菜谱，看网络视频，和其他人交流经验，最后都能成为烹饪大师么？（这就像很多家长满世界问，百度看几乎所有的资料，真的就能懂巨结肠和便秘么？）3）做饭高手，一定会说食材（原封不动的最好），火候（各种食物在高温，低温下的变化），方法（煎炒烹炸，哪一种方法最好）最重要！4）烹饪届，有许多书上都没有的做饭的小窍门，是厨师多年经验的结晶（医生也是这样！），甚至有的厨师就靠几样拿手菜，吃了一辈子的饭。（厨师往往不愿意教！但似乎医生愿意互相交流经验，互相促进提高，因为生命无价！）5）有的家长和我讨论手术方案，要我讲清楚怎么做，就像你去顶级饭馆吃饭，你把厨师长叫过来，问：你准备怎么样做这个菜？你觉得厨师长会怎么反应？家长们去饭馆吃饭，会这样么？6）许多方法的选择，都是反直觉的！或者说是多次正反验证后，才得到真实的结论。这个就是演绎法（各种分析推断）的设想，必须去实践，然后使用归纳法（分析结果的规律）去验证的过程。最高明的家长，也只能做到：演绎没有问题，根本没有实践和归纳的过程！但是实际上即使家长是学医的，基本上演绎也会出问题，因为他们学习的知识可能来源于几年前，十几年前，因为教材的形成过程，内容必须要经典，少争议。这个就摒弃了最新的进展。一，为何我会多数巨结肠病人选择做次全切。1）我既往的经验：次全切在一段（一年）时间后，基本上大便均能每天2到3次，复发少，肠炎少，患儿生长发育好。2）研究了以前手术过，后期便秘复发的病人的资料，知道那些情况不做次全切就会复发。3）许多大家认为是巨结肠的病人，其实是同源病，这种情况，不做次全切，一定会复发。二）但是家属想好了，确实想做左半，不切太多肠管，能够接受便秘复发的后果，我也可以尊重家属的选择，只做左半，不做次全切。因为：1）我们的技术非常娴熟，关键步骤都是我亲自做。（这就是为啥我好大夫每天只能回复一次的原因！）2）我们围手术期的管理，非常精致。3）肠内营养和肠外营养做的非常好。4）对各种并发症的处理非常快速，经验丰富。5）对组织破坏少。6）万一便秘复发了，由于关键结构都保留的非常好，再次手术的效果也比较好。7）有些错误极其恐怖，这就是一例把巨结肠做成无肛，且术后便秘复发的病例，他完全丧失了重要的齿线结构，三）还是吻合口漏！1）这几年的悉心研究，已经完全掌握了巨结肠吻合口漏的诊断。2）可能大量吻合口漏的病人被忽视了，已经发现：1例术后12年，3例术后5年，一例3年的巨结肠术后吻合口漏。均为术后状态不佳，反复多次到全国各大医院就诊而漏诊的。比如这一例就是巨结肠术后吻合口漏。如果做完巨结肠手术后，反复发生肛瘘，肛周脓肿，就是巨结肠吻合口漏了！肛周严重的皮肤破溃。他已经做过多次肛周脓肿切排了！3）寻人启事！这个是某著名大医院漏了10年前的病例，像我小时候用过的蜂窝煤。我在新华医院上班的时候，给他做的造瘘，我一直在找他，要做后续的手术，请家属互相转告。4）由于既往的研究和实践，我们对巨结肠吻合口漏的治疗也有一系列新方法，传统的造瘘旷置，等待吻合口漏愈合的复发未必能够奏效，因此我们使用了一系列的新方法，获得良好效果。5）肛诊即可以初步判断。总结：1）我选择做次全切，是有理论和实践已经术后随访的支撑。2）如果家属一定要做左半，我也可以做。3）在巨结肠吻合口漏的诊断方面有极大的进步。4）如果巨结肠术后肛门功能异常的，可以找我摸肛门。

19月9号下午在太原白求恩医院看门诊。2休假这段时间，看了许多文献和资料，结合今年前几个月的实践，对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有了进一步的理解，可以说是有了突破！3建议大家：如果做了巨结肠术后，出现肛周脓肿，肛瘘，千万不要挂线。如果医生建议你挂线，离他远点。4巨结肠术后，长期有发热，扩肛疼痛，大便疼痛不适，生长滞后，均有可能是不典型的巨结肠吻合口漏的表现。5对于巨结肠吻合口漏的手术方法，有进一步进展。6对于无肛术后的便秘和污粪，进展不算太大，目前还没有想好破局的好办法，只能是复习现有的文献，还没有效果极好的新方法。继续努力！

一，昨天看了一个病人，感觉五味杂陈。这个孩子是一个巨结肠吻合口漏，出现反复肠炎，便秘复发，术后5年才发现。孩子每次大便，都会疼痛，孩子太遭罪了！家属也是被磨得死去活来，没有一天安稳日子。二，简单描述患儿病情如下：1患儿是在当地医院16年9月造漏，17年4月巨根治术，18年9月份降结肠肠穿孔术。2术后漏便严重，开始的时候一天无数次，后面使用美沙拉嗪保留灌肠，症状明显好转，每天大便2至3次，但是每次大便要分好几次才拉得干净，反复肠炎，贫血。3发育严重滞后，7岁了，身高102.体重26斤。他应该有44斤。（只有正常孩子的一半）4家属怀疑是不是没有切干净，是否需要再次手术。5孩子家长辗转多家医院就诊（大家都知道名字的医院，医生），居然都没有发现！最后有家医院的同行建议病人找我打肉毒素，6做肛诊，发现肛管僵直。孩子剧痛。7看最近的5月份的造影片子，发现吻合口漏。然后看几年之前的片子，已经有吻合口漏。三，回头分析：这个孩子是第一次手术的时候就发生了吻合口漏。四，巨结肠这个手术需要做近端结肠（回肠）与肛管的吻合，先天性就容易发生并发症，原因如下：1巨结肠会发生程度不同的肠梗阻，营养吸收障碍，所以愈合能力不足，好在洗肠，扩肛，可以解除或者部分解除这种梗阻，可以辅助营养，这就是我为啥让大家做扩肛洗肠的原因。也是我术前就喜欢做肠内加肠外营养的原因。2这是一种二级伤口手术，本身就有大量细菌，所以术前要肠道准备，3肛管和近端肠管的直径不一样，需要高超的吻合技术。4目前来说，除了duhamel手术方式，都是手工吻合，即使是duhamel，也有部分手工吻合，是使用缝线将近端肠管和远端肠管缝合在一起，缝线之间是有潜在的间隙，正常情况下，这个伤口可以在几个小时后开始愈合，等大便带着细菌接触到伤口时，伤口自己已经形成初步的防御工事了！但是如果吻合技术不过关，缝线的边距和针距不合理，发生漏的概率会增加，营养不佳，会导致愈合不良，发生吻合口漏。5我每年做上百例巨结肠，但是还是有1，到2例发生漏，我已经极其小心和仔细了。所以我在持续改进我的方法。最近又有新的进步。五，巨结肠吻合口漏，可以不典型。造影，磁共振发现不了，1巨结肠发生漏，有的病人抵抗力强，会产生瘢痕愈合，但是这种孩子的肛管顺应性下降，吻合口附近纤维化，表现为便秘复发。2术后半年一年突然出现肛瘘，我们儿童的肛瘘大部分是由于新生儿期肛周脓肿恢复不佳导致，而如果新生儿期无肛周脓肿，巨结肠术后突发的肛周脓肿和肛瘘，多半就是吻合口漏。千万不要做挂线千万不要做挂线千万不要做挂线。可以发生真性大便失禁。3有营养不良，肛门不适。4肛诊的时候有剧痛。肛管僵硬（我现在做肛诊，就知道有没有问题！）最近做的一个半年前巨结肠术后便秘复发的病人，就是发生漏，手术医生认为不是，重新做了二次手术之后，这次肛诊，吻合口摸着非常柔软，没有疼痛，之前每次扩肛，孩子剧烈哭闹。5最近见到一个31岁的巨结肠术后说是肛门狭窄的，19岁做的手术，术后一直大便不佳，据说是：咬着木棒扩肛。否则大便拉不出，现在门诊找我看，我告诉他是吻合口漏，他不能接受，找了名医去看，肠镜已经发现这个大漏，长得像一个大的憩室，检查的医生居然看不出来！还打了肉毒素。这个就是远期出现的漏。（他不知道的是，名医做的巨结肠出了问题，是我解决的！）六：如果巨结肠术后大便不解，反复肠炎，建议面诊，这个病人我开始以为是便秘复发，其实是一个吻合口漏！七，提醒大家，不要和我讨论手术方案，原则上是：重建吻合口，最大限度的保留肛管控制大便的功能！但是难度极大！每个人都需要个性化的方案，连给你开刀的医生都不明白该怎么处理，家长怎么能够知道如何处理？普通人的判断是依据：个人经验和其他病人的体会和经验，但只凭这个，是无法知道如何处理一个复杂问题的。八，为啥第一刀不到我这里来，因为处理并发症极其困难，许多我认为极其重要的与排便控制有关的结构都已经被切除了。效果差强人意，做了很多二次巨结肠，凡是第一次已经切除范围广，二次手术中不能明确分辨齿线结构的孩子，二次手术后的效果比可以发现齿线结构的孩子效果差不少。九，为啥要那么小做手术？见过10岁孩子严重污粪的孩子，就是生后一周做的手术，因为巨结肠手术就两个问题，切到哪里，肛门吻合怎么做，低龄儿童，2,3kg，肛门极小，手术极容易破坏极大。这也算最近一段时间的感慨！家长不学医的话，信息壁垒太高了。巨结肠这个病，问题太多了！我在努力的研究！几乎每年都有新进展，每个月都有一点点的迭代改进，对问题的底层逻辑有了越来越深入的理解！就是处理并发症，手术太辛苦，风险太大，难度天大！家属未必理解，心累！

最近临床工作中，有很多共性的问题，也有许多进展，特向大家汇报一下。一，巨结肠吻合口漏（瘘）的进展最大的进展，就是对巨结肠吻合口漏的诊断有了根本性的飞跃。1）巨结肠术后，可以在远期，术后半年，一年，两年发生迟发性吻合口漏，最近发现一例31岁的成人，19岁做了三次手术，因为排便困难，吻合口狭窄来就诊，检查发现有吻合口漏。3）部分术后发生吻合口漏，由于愈合能力较强，瘘管比较隐匿，患儿表现为便秘复发，肠管极度扩张，（这些孩子可以表现为肛门狭窄，扩肛极度抗拒）2）对于已经发生了吻合口漏，肠造瘘保护后，是否存在吻合口漏，我们过去不敢肯定，处理的时候带有赌博的意味！我们现在已经找到非常准确的诊断方法。可以明确知道是否存在吻合口漏。3）可以通过体检，造影，磁共振的方法进行诊断。对于吻合口漏的治疗。1）元旦之后，已经处理了5例巨结肠吻合口漏了，每一例均有不同的地方。2）吻合口漏的处理极为复杂，困难，需要丰富的经验，极其容易发生损伤。二，关于巨结肠的疑问。巨结肠就是2个问题，1）切多少？2）肛门吻合如何做？最常见的疑问就是：为什么要切这么多！我是一个非常坦诚的面对自己不足的人，已经有了上千例的手术经验，尤其是2013年至今自己主刀之后，发现许多传统教科书上没有讲过的东西，或者是与传统理念不一样的现象。1）切少了便秘会复发，那些术后1个月，每天大便一至三次的患儿，这些孩子就已经复发了。经常见到便秘复发的患儿找原先的主刀医生，问为啥复发了，医生也说不出来。2）随访那些按照我的理念手术的患儿，术后3个月大便次数较多，术后半年降到3至6次，术后一年降到2至4次。而且这些孩子大多数生长发育比较好。关于肛门吻合怎么做，每一种方法都有其优缺点，需要掌握每一种方法，灵活应用。三，便秘和同源病以及各种特殊肠病的事情。目前发现很多情况均可以出现便秘，严重的便秘实际上会出现慢性不全性肠梗阻的征象，保守治疗无效的需要手术。经过长期以来对便秘患儿的研究，我已经将非先天性巨结肠诱发的便秘的进行一系列分类，分别采用不同的手术方法。对于低龄儿童的便秘，学龄儿童的便秘，青春期及大孩子的便秘手术，其实均应该采用不同的手术方案。可以参考我的巨结肠同源病治疗一文，我对巨结肠同源病的手术指征总结，目前来看，极其经典。对于典型的巨结肠同源病，其实手术效果比较好。最近治疗的一个17岁的大女孩，半个月上一次厕所，术后每天大便一次，大便可控，可以感知，孩子自己非常满意！但是还有许多特殊肠病，肠衰竭的病人，初始表现类似于巨结肠同源病，但是手术效果不好，这部分孩子需要进一步进行基因和代谢相关检查。上周来复诊的一例巨膀胱，小结肠，肠蠕动不良综合征（MMIHS）的患儿，即是如此，同源病手术后效果不佳，后面被迫采用我重新设计的新的手术方法，欣喜的是最近过来复查，生长发育良好。但是我们对肠道疾病的认知还有过程，我们只能发现基因突变数据库中已经发现和临床相对应的基因变异，有些娃肠衰竭，手术效果也不佳，这些娃的特殊突变未必能够发现！但是这一例MMIHS患儿的良好手术效果鼓励我继续负重前行。四，去年共完成各种巨结肠患儿99例，一半以上是已经在其他医院做过手术的返工患儿。有些患儿是曾经咨询过我，我已经做了很明确的回复，选择其他医疗机构就诊后，出现了我预期的问题。感觉非常痛心。由于我见过太多的并发症，所以我说话会尽量客观，实事求是，（就是比较保守）！但是总体来说，只要我愿意接手，就有一定把握，虽然手术确实有风险。可能这样不能给大家信心吧！对于各种手术的时机，我有自己的一系列经验和教训，比如我认为某些孩子需要一岁手术，患儿家属咨询某医生，某医生说他三个月就可以做！结果效果差强人意。对于这方面的疾病手术方案的设计，要充分考虑到儿童的生长发育和自愈过程，要考虑全寿命生存质量（一辈子活得咋样，可不可以和朋友去撸串！喝啤酒！还有。。。）！全寿命的护理费用（就花这一次钱，以后基本上不去医院。）！需要有整体化的思维。五，对于如何关瘘，对于如何加快肠适应，体会更加深刻，但是请大家不要油尽灯枯再来！六对于便秘和巨结肠手术后，为什么不拉，为什么反复肠炎，逐渐总结了一系列的规律，发现“肛肠平衡”原则在其中的作用，确实行之有效。七，二次巨结肠术后效果的问题二次巨结肠是我近几年的研究方向，目前已经有一系列成果，但是有些患儿效果不错，有些还有不足，仔细分析原因，主要是：肛门的控制是一个极其复杂的过程，原先手术后，会破坏我认为极其重要的一些结构，此时排便的感知和控制会有问题，有些孩子需要打肉毒素，有些娃需要切括约肌。但是每一步均要仔细评估。

经常有患儿家属因为巨结肠术后便秘复发，反复肠炎来就诊，往往会问：1以前的手术是不是做错了？2能不能不做手术，保守治疗，3你准备怎么给我孩子手术？1以前的手术是不是做错了？关于巨结肠的手术，其实有极其多的问题，没有明确，1）巨结肠的手术，除了要切除无神经节肠段，还得切除有神经节细胞，但是功能不良的肠段，对于后者，目前业界无统一意见，2）巨结肠有很多的手术方式，目前经过统计，似乎没有任何一种手术方法能够绝对的胜过其他手术方法，每种方法均有其优缺点，3）每个医生因为其师承，手术经验，都会有自己的手术习惯，全部是基于以前的训练，经验，文献。。。等多方面学习的结果，应该说每个医生都希望给患者最优的效果。就像出租车司机营运的时候出车祸，是司机想出车祸么？肯定不是！或者说绝大多数成名的医生都不想如此。更何况有些医生甚至是我的老师，也教过我，我怎么能说。。。2能不能不做手术，保守治疗，原则上来说，二次巨结肠是一个极其个性化的手术，其效果其实比较难以控制，我算是国内做二次巨结肠最多的医生，自从不断调整手术方法后，效果不断提高！我对其中的风险有深刻的认知，如果我告诉你需要再做手术，保守无意义，那就是我认为只能做二次手术，是基于我既往上千例巨结肠的手术经验，近几年上百例的巨结肠术后便秘复发，二次巨结肠的手术经验！是我对二次巨结肠的手术方案的不断改进和更新！不要和我讨论，为什么要二次手术！不要和我讨论，为什么要二次手术！不要和我讨论，为什么要二次手术！3你准备怎么给我孩子手术？1）二次巨结肠需要个性化手术方法，手术中才能最终确定没法和你说，2）手术方法有很多，说了你也不懂！3）有很多决定手术预后的技巧，书上，文献上都没有发表的技巧，会暂时保密。所以不要问我：你准备怎么给我孩子手术！不要问我：你准备怎么给我孩子手术！不要问我：你准备怎么给我孩子手术！我只能说：我会谨慎评估，小心手术，全程精细管理，仔细完成整个治疗过程。plus，我认为困难的是巨结肠吻合口漏的处理，关瘘的处理！更加困难的是短肠综合征的处理！尤其是肠蠕动不良综合征合并短肠综合征的处理！很头痛。

前几天有时间，写了这篇短文，蒙许多家长垂青，愿意付费阅读，为了让大家收获更多，加以补充和修改。临床工作中，许多家长有下列问题，我介绍一下我的观点1 我的孩子是便秘，是先天性巨结肠么？如何诊断先天性巨结肠？我的观点：不一定，因为儿童便秘的发病率在8%左右，而巨结肠为1/5000左右，而先天性巨结肠表现为便秘，不代表着每个便秘都是巨结肠。先天性巨结肠的经典检查包括：测压，组化或者病理，钡灌肠！需要综合起来考虑。2 什么是巨结肠同源病？如何诊断？我的观点：巨结肠同源病在临床上指的是有便秘症状，但是巨结肠经典三项检查不是先天性巨结肠的患儿。但是巨结肠同源病其实包括可以保守治疗的好的功能性便秘（有神经节，形态无明显变化）和治疗效果不佳的肠神经元发育不良（有神经节，但是有变性，增大，减少等现象）的患儿！它的确诊检查主要依赖于经肛门的粘膜病理检查！但是问题是：1，关于同源病或者肠神经元的病理检查，目前全世界没有统一的标准！2 对病理医生要求较高，常常报不准！和临床不相符。所以我在临床工作中，发现大部分的非巨结肠的孩子可以通过保守治疗治愈或者仅需要少量药物即可通畅大便，对于正规保守治疗6个月无效的患儿需要慎重评估，考虑这些孩子是否需要经肛门的粘膜活检甚至手术。3 我的孩子是便秘，钡灌肠发现肠管变形，大量钡剂残留，可以直接去做便秘手术么？我的观点：不行，有经验的医生使用钡灌肠对先天性巨结肠的诊断准确率从60%到90%，一般医生准确率远远不如。目前也没有同源病的钡灌肠的诊断标准。直接手术有可能：1，让保守治疗效果好的孩子承受手术风险，2单纯凭钡灌肠就做手术，无法准确判断手术切除范围，无法保证效果。4 我的孩子考虑巨结肠同源病，可以不做保守治疗，直接手术么？我的观点：不行！因为1 大部分孩子就我的经验，可以保守治疗好，理由见上！2 部分保守治疗效果不好的人，做手术术后病理往往有改变，提示肠神经元发育异常。3 大部分单位的病理科可以看出来肠管有无神经节细胞，不能看出神经节细胞的发育程度！4 神经节细胞发育程度有时候不能直接决定便秘程度！5所以需要通过保守治疗有没有效果的方法筛选出需要手术的病人！5 我的孩子做完便秘手术，就一定可以大便么？我的观点：未必，便秘的原因非常复杂，需要仔细辨析，便秘手术有非常多的要注意的细节，需要各种检查辨析便秘原因和程度，这样才能最大限度的保证效果。我有一例孩子已经做了次全切，效果仍旧不好，孩子的末端回肠钡餐也有变形，推测末端回肠也有病变。6 有人说我只要是同源病就全部是次全切，可不可以不要切那么多！我的观点：不行！因为：1 轻度便秘无需手术，药物和保守治疗就可以了！也就是说，只需要切15cm就能解决的便秘，我通过均能解决！2 以前切的比较少的病人，也就是切的不够，便秘复发了！再次手术也就多切了15到20cm，这样就能拉了！3 经过谨慎评估次全切的患儿，3至6月后大便情况比较好。7 我的孩子以同源病做了手术，但是仍旧不能拉，是什么原因？我的观点：原因多种多样，1）其中最常见的有切的不够，在2016年美国结直肠协会的便秘的外科治疗指南中，指出对于成人顽固性的便秘只切乙状结肠，100%会便秘复发，我的临床印象也是如此，倒是有些短段型巨结肠可以考虑左半切除！。2）现在腹腔镜成为主流，但是腹腔镜次全翻转手术需要较高的手术技巧，如果血管弓保留有误，将导致回盲部和升结肠慢性缺血，功能不良。3）手术导致的肠粘连等围手术期并发症。4）其它还有合并全结肠肠神经节发育不良，虽然有神经节细胞，但是依然要结肠全切，我之前的患者即是如此。8 我的孩子做完手术，为什么大便管不住？我的观点：这称为污粪，有严重程度不同，1）一般术后3个月多半会有污粪，这个往往和手术中牵拉肛门有关，多半在半年之内好转和消失。2 ）手术中永久性破坏了肛管的控制结构，导致一直有污粪的情况，严重的污粪，需要采用类似于先天性无肛导致的污粪一样，需要大便管理。3）结肠保留较少，所以大便存不住，导致污粪，其实是充溢性大便失禁。4）全结肠切除，小肠拖出，此时会有严重的污粪，但是一般3至6月会慢慢好转。9 我的孩子手术效果不好，可以再次手术吧？我的观点：看什么情况，如果是切的不够可以再次手术，但是如果是有严重的肛门毁损的情况，此时需要在麻醉状态下检查肛门和肛管来判断，不要随意手术，要充分利用现有的大肠，否则生活质量非常低！如果是肛门毁损，是充溢性大便失禁，就可以手术。但是二次手术，需要慎之又慎，否则结局极其糟糕！不如不做。10 巨结肠同源病手术一定要做么？我的观点：这个手术需要相当多的手术技巧，有相当多的手术细节，围术期容易出问题，这个是二级手术，患儿常常有营养不良的情况，从我观察的情况看，有些孩子，做了不如不做！一旦发生吻合口漏，就是特别麻烦，需呀至少2次手术补救！这些发生并发症的孩子的生活质量，不如每天洗肠的质量高！11 我的孩子有便秘，一定要做检查么？一定要做扩肛么？我的观点：1岁以后的孩子，如果孩子没有胎粪延迟史，既往大便正常，只是短期内，1至2月有大便不佳，同时孩子有不喜喝水，不喜吃青菜水果这样的历史，同时排除内分泌分泌的问题，这些孩子可以考虑先给予益生菌，合生元，小麦纤维素等药物辅助，同时给予排便训练，督促孩子多吃青菜水果，比如这个季节，柚子，火龙果都是优选！粗粮也不能太多，太多了孩子消化不好，可以慢慢试一下。12 巨结肠同源病的保守治疗方法是？我的观点：巨结肠同源病的保守治疗方法包括：l饮食和生活习惯的调整。包括多喝水，如果孩子不愿意喝水，可以把奶冲稀一点，可以吃菜粥，菜可以切细末，让孩子吃下去，多吃水果，观察一下哪些食物比较有效。l药物的调整：1益生菌，品种不限，可以尝试一下哪些药物有效，可以调整菌群，对部分孩子有效，便宜。2复合药物合生元，有益生菌和益生元，效果更好，3 小麦纤维素颗粒（非比麸），增加纤维素的量，利于形成成型软大便，排便更加通畅，但是只有1岁以上的孩子可以吃，更小的孩子需要酌情考虑，4 乳果糖，乳果糖，别名4-O-β-D-吡喃半乳糖基-D-果糖，是由半乳糖与果糖组成的二糖，但是有些孩子会有腹胀，5 低聚果糖，蔗果低聚糖，不易被人体吸收，热量低，是一种水溶性膳食纤维，比乳果糖效果更好。6 聚乙二醇，这是美国FDA推荐的对于顽固性便秘的药物，长期使用，比较安全，个人认为1,2,3,4,5均有效，6需要考虑低龄儿不要贸然使用！有些药物当地没有的话，我可以尝试从好大夫平台来开药l扩肛 扩肛是一个非常好的促进排便的方法，一个是刺激肠蠕动，一个是扩大肛门，让肛门排便没有障碍。行之有效。l排便训练 人吃完东西15到30分钟胃肠蠕动增加，还有扩肛后可以观察到胃肠蠕动增加！活动后也有胃肠蠕动增加，此时可以充分观察孩子的生活规律，胃肠蠕动增加后，促进和诱导排便。l关于石蜡油的使用：有的孩子大便干燥，排便痛，有时候会有肛裂，此时需要使用石蜡油让大便保持松软，排便不痛，让其喜爱大便，如果有排便痛的孩子，可以热水坐浴，帮助局部恢复。